گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) یک اختلال و بیماری خودایمنی است. یک اختلال خودایمنی زمانی رخ می‌دهد که سیستم ایمنی بدن به بافت سالم حمله کرده و آن را از بین می‌برد. این وضعیت باعث التهاب، تورم و تحریک در رگ‌های خونی و سایر بافت‌ها می‌شود.
این التهاب باعث کاهش یا توقف جریان خون به اندام‌های بدن می‌شود. این بیماری بیشتر سیستم تنفسی را تحت تاثیر قرار می‌دهد، به طوریکه افراد مجبورند اجاره دستگاه اکسیژن ساز را در اولویت قرار دهند. این موضوع شامل سینوس‌ها، بینی، نای و ریه‌ها می‌شود. همچنین می‌تواند بر کلیه‌ها تأثیر بگذارد. اما گرانولوماتوز می‌تواند به هر عضوی در بدن آسیب برساند.
منظور از گرانولوماتوز چیست؟
گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) که قبلا به عنوان گرانولوماتوز وگنر (WG) شناخته می‌شد، یک اختلال نادر سیستمیک طولانی مدت است که شامل تشکیل گرانولوم و التهاب عروق خونی (واسکولیت) می‌شود. این نوعی واسکولیت است که عروق کوچک و متوسط را در بسیاری از اندام‌ها درگیر می‌کند، اما معمولا دستگاه تنفسی فوقانی، ریه‌ها و کلیه‌ها را درگیر می‌کند. علائم و نشانه‌های GPA بسیار متنوع است و نشان می‌دهد که کدام اندام‌ها توسط رگ‌های خونی آسیب دیده تامین می‌شوند. علائم و نشانه‌های معمولی شامل خونریزی بینی، گرفتگی بینی و پوسته پوسته شدن ترشحات بینی و التهاب لایه یووه چشم است. آسیب به قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها می‌تواند کشنده باشد.
علت GPA نامشخص است. تحقیقات نشان می‌دهد که ژنتیک در GPA نقش دارد، اگرچه به نظر می‌رسد خطر وراثت کم است.
درمان به شدت بیماری بستگی دارد. بیماری شدید معمولا با ترکیبی از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند ریتوکسیماب یا سیکلوفسفامید و کورتیکواستروئیدهای با دوز بالا برای کنترل علائم بیماری و آزاتیوپرین، متوترکسات یا ریتوکسیماب برای تحت کنترل نگه داشتن بیماری درمان می‌شود. همچنین تبادل پلاسما در موارد شدید با آسیب به ریه‌ها، کلیه‌ها یا روده‌ها استفاده می‌شود.
در هر سال ۲.۱ تا ۱۴.۴ مورد جدید گرانولوماتوز در هر میلیون نفر در اروپا تخمین زده می‌شود. گرانولوماتوز در جمعیت ژاپنی و آفریقایی-آمریکایی نادر است، اما بیشتر در مردم اروپای شمالی تبار رخ می‌دهد. تخمین زده می‌شود که گرانولوماتوز ۳ مورد از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر در ایالات متحده را تحت تأثیر قرار می‌دهد و مردان و زنان را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می‌دهد.
چه چیزی باعث گرانولوماتوز با پلی آنژیت می شود؟
گرانولوماتوز رایج نیست. می‌تواند در هر سنی شروع شود. پزشکان نمی‌دانند چه چیزی باعث آن می‌شود.
پاتوفیزیولوژی
ویژگی‌های میکروسکوپی کلاسیک GPA شامل التهاب رگ‌های خونی مرتبط با گرانولوم‌های ضعیف، نکروز و بسیاری از سلول‌های غول‌پیکر است. کلونیزاسیون باکتری با استافیلوکوکوس اورئوس به عنوان یک عامل شروع کننده خودایمنی دیده شده در افراد با GPA فرض شده است. چندین ژن درگیر در سیستم ایمنی از جمله PTPN22 و CTLA4 و ژن‌های آنتی ژن لکوسیت انسانی ممکن است بر خطر ابتلا به GPA تأثیر بگذارند.
در حال حاضر به طور گسترده فرض می‌شود که آنتی بادی‌های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCAs) مسئول التهاب در GPA هستند. ANCAهای معمولی در GPA آن‌هایی هستند که با پروتئیناز ۳، آنزیمی که در گرانولوسیت‌های نوتروفیل شایع است، واکنش نشان می‌دهند. مطالعات آزمایشگاهی نشان داده‌اند که ANCAها می‌توانند نوتروفیل‌ها را فعال کنند، چسبندگی آن‌ها به اندوتلیوم را افزایش دهند و باعث دگرانولاسیون آن‌ها شوند که می‌تواند به سلول‌های اندوتلیال آسیب برساند. از نظر تئوری، این پدیده می‌تواند باعث آسیب گسترده به دیواره عروق، به ویژه شریان‌ها شود.
علائم گرانولوماتوز با پلی آنژیت چیست؟
علائم اولیه بسیار متغیر هستند و تشخیص به دلیل ماهیت غیر اختصاصی علائم می‌تواند به شدت به تعویق بیفتد. به طور کلی، سوزش و التهاب بینی اولین علامت در اکثر افراد است. درگیری دستگاه تنفسی فوقانی مانند بینی و سینوس‌ها تقریبا در همه افراد دارای گرانولوماتوز مشاهده می‌شود. علائم و نشانه‌های معمول درگیری بینی یا سینوس‌ها شامل پوسته شدن اطراف بینی، گرفتگی، خونریزی بینی، آبریزش بینی و تغییر شکل زینی بینی به دلیل وجود سوراخ در سپتوم بینی است.
التهاب لایه‌های بیرونی چشم (اسکلریت و اپی اسکلریت) و ورم ملتحمه شایع‌ترین علائم گرانولوماتوز در چشم هستند. درگیری چشم‌ها شایع است و در کمی بیش از نیمی از افراد مبتلا به این بیماری رخ می‌دهد. اکثر افراد دارای گرانولوماتوز ابتدا علائم مبهمی دارند که ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خستگی یا فرسودگی
- درد مفاصل
علائم تنفسی فوقانی که به درمان‌های آلرژی یا سرماخوردگی پاسخ نمی‌دهند:
- آبریزش بینی
- ترشحات خونی
- درد سینوسی
- تراکم، شلوغی
- انسداد شیپور استاش در گوش
- سرفه کردن
- سرفه ای که خون تولید می کند
- تنگی نفس
- عفونت چشم، قرمزی، سوزش یا درد
- ضعف
- زخم یا زخم های پوستی
- گرفتگی صدا
- تب
- عرق شبانه
چگونه گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت تشخیص داده می شود؟
گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت معمولا تنها زمانی مشکوک است که فرد علائم غیرقابل توضیحی برای مدت طولانی داشته باشد. تعیین آنتی بادی‌های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA) می‌تواند به تشخیص کمک کند، اما مثبت بودن قطعی نیست و ANCAهای منفی برای رد تشخیص کافی نیستند. بیش از ۹۰ درصد افرادی که دارای گرانولوماتوز برای ANCA مثبت هستند. ANCAهای رنگ‌آمیزی سیتوپلاسمی با GPA مرتبط هستند که با آنزیم پروتئیناز ۳ (cANCA) در نوتروفیل‌ها (نوعی از گلبول‌های سفید خون) واکنش نشان می‌دهند.
اگر فرد علائم درگیری کلیه یا واسکولیت پوستی داشته باشد، بیوپسی از کلیه‌ها گرفته می‌شود. در موارد نادر، بیوپسی ریه مورد نیاز است. در معاینه هیستوپاتولوژیک، بیوپسی واسکولیت لکوسیتوکلاستیک با تغییرات نکروزه و التهاب گرانولوماتوز (توده‌های گلبول‌های سفید معمولی مرتب شده) را در میکروسکوپ نشان می‌دهد. این گرانولوم‌ها دلیل اصلی نام گرانولوماتوز با پلی آنژیت هستند، اگرچه این یک ویژگی ضروری نیست. با این وجود، گرانولوم‌های نکروزان مشخصه این بیماری هستند. با این حال، بسیاری از نمونه‌برداری‌ها می‌توانند غیراختصاصی باشند و ۵۰٪ اطلاعات بسیار کمی برای تشخیص GPA ارائه می‌دهند. برای تشخیص GPA، متخصصان ممکن است موارد زیر را انجام دهند:
- بررسی گزارش سابقه بیماری و سلامتی
- انجام یک معاینه فیزیکی
- بررسی علائم
- آزمایش خون
- آزمایش خون آنتی بادی سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA)
- تست های تصویربرداری، مانند عکس برداری با اشعه ایکس قفسه سینه یا سی تی اسکن ریه یا سینوس
- بیوپسی از اندام آسیب دیده انجام دهید تا ببینید آیا این بیماری وجود دارد یا خیر
- آزمایش ادرار
برخی از این آزمایش‌ها می‌توانند به رد سایر علل علائم شما کمک کنند. ممکن است تشخیص را تایید نکنند. بیوپسی تنها راه برای اطمینان از این موضوع می‌باشد که آیا GPA است یا خیر.
طبقه بندی
گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت بخشی از یک گروه بزرگتر از سندرم‌های واسکولیتی به نام واسکولیتیدهای سیستمیک یا واسکولوپاتی‌های نکروزان است که همگی دارای یک حمله خودایمنی توسط یک نوع غیر طبیعی آنتی بادی در گردش به نام ANCAs (آنتی بادی‌های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل) در برابر عروق خونی کوچک و متوسط هستند. به غیر از GPA، این دسته شامل گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) و پلی آنژیت میکروسکوپی است. اگرچه GPA بر عروق کوچک و متوسط تأثیر می‌گذارد، اما به طور رسمی به عنوان یکی از واسکولیتیدهای عروق کوچک در سیستم چپل هیل طبقه‌بندی می‌شود.
گرانولوماتوز با پلی آنژیت چگونه درمان می شود؟
اکثر افراد دارای گرانولوماتوز قابل درمان هستند. اما داروهایی که برای درمان این بیماری استفاده می‌شوند ممکن است عوارض جانبی خود را داشته باشند. حتما در مورد این عوارض جانبی با پزشک خود صحبت کنید. این موارد داروهای رایج مورد استفاده در درمان گرانولوماتوز هستند:
- کورتیکواستروئیدها: این استروئید به کاهش التهاب کمک می‌کند. استفاده طولانی مدت از استروئید می‌تواند بر سلامت استخوان شما تأثیر بگذارد، بنابراین پزشک شما ممکن است تغییرات در تراکم استخوان شما را نیز تحت نظر داشته باشد و درمان کند.
- ریتوکسیماب: این دارو یک آنتی بادی علیه سلول‌های ایمنی خاص (سلول‌های B) است. این سلول‌ها به ایجاد حالت خود ایمنی در GPA کمک می‌کنند.
- سیکلوفسفامید: این دارو برای درمان گرانولوماتوز فعال استفاده می‌شود. این دارو ممکن است برای حفظ علائم به مدت ۱ تا ۲ سال تجویز شود. این یک جایگزین برای متوترکسات است. این دارو ممکن است همراه با پردنیزون برای درمان GPA و بهبودی تجویز شود.
- آنتی بیوتیک‌ها: برخی از عفونت‌ها در بین افراد مبتلا به این بیماری شایع‌تر است. ممکن است برای درمان یا پیشگیری از عفونت آنتی بیوتیک تجویز شود.
گرانولوماتوز ممکن است حتی پس از درمان موفقیت‌آمیز بازگردد. به پیگیری ادامه دهید، حتی زمانی که در حال بهبودی هستید.
عوارض احتمالی گرانولوماتوز با پلی آنژیت چیست؟
گرانولوماتوز مداوم می‌تواند باعث شود:
- ریزش غضروف در بینی
- عفونت سینوس و گوش
- از دست دادن شنوایی
- آسیب کلیه
- نارسایی کلیه
- مرگ
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟
اگر علائم ذکر شده در بالا را دارید با پزشک خود تماس بگیرید. این امر به ویژه در صورتی صادق است که درمان‌های بدون نسخه را که مناسب به نظر می‌رسند، مانند داروهای آلرژی، بدون موفقیت امتحان کرده باشید.
اگر تغییراتی در بینایی دارید، همیشه با پزشک خود مشورت. اگر سرفه‌ای دارید که مخاط خونی تولید می‌کند تماس بگیرید. اینها ممکن است علائم گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) یا یکی دیگر از مشکلات جدی سلامتی باشند.
نکات کلیدی در مورد گرانولوماتوز با پلی آنژیت
- گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) یک اختلال خود ایمنی است که باعث تورم و تحریک در عروق خونی و سایر بافت‌ها می‌شود و غیر معمول است.
- پزشکان نمی‌دانند چه چیزی باعث آن می‌شود.
- اکثر افراد دارای گرانولوماتوز ابتدا علائم مبهم را گزارش می‌کنند.
- بیوپسی تنها راه برای اطمینان از این می‌باشد که آیا GPA است یا خیر.
- اکثر افراد دارای گرانولوماتوز با مصرف داروهای قوی تسکین می‌یابند. حتی در صورت لزوم استفاده از تجهیزات پزشکی، آن‌ها را چک کنید. تعمیرات تجهیزات پزشکی امری ضروری است.
- گرانولوماتوز ممکن است حتی پس از درمان موفقیت آمیز عود کند.
- گرانولوماتوز مداوم می‌تواند عوارض جدی داشته باشد.
- به پیگیری درمان خود ادامه دهید، حتی زمانی که در حال بهبودی هستید.
یک پاسخ به “گرانولوماتوز چیست؟ علائم و درمان آن”
سلام پسرمن ١١ سال دارد ٣ سال پيش يك تومور در شكمش ديده شد كه بعد از بيوبسى دكترها گفتند تومور خوشخيم است و عملش خطرناكتراست چون نزديك نخاع كمراست آيا اين تومور خطرناك است؟ البته دكترها گفتن مادر زادى است ممنون ميشم جواب بدين