فیبروز ریه چه بیماری است و از کجا بفهمیم فیبروز ریه داریم؟

فیبروز ریوی وضعیتی است که باعث ایجاد اسکار و سفتی ریه می‌شود و این کار نفس کشیدن را سخت می‌کند. حتی این وضعیت می‌تواند از دریافت اکسیژن کافی به بدن جلوگیری کند و در نهایت منجر به نارسایی تنفسی، نارسایی قلبی یا سایر عوارض شود.

در حال حاضر محققان بر این باورند که ترکیبی از قرار گرفتن در معرض محرک‌های ریه مانند برخی مواد شیمیایی، سیگار کشیدن و عفونت‌ها، همراه با ژنتیک و فعالیت سیستم ایمنی، نقش کلیدی در فیبروز ریوی دارند. زمانی تصور می‌شد که این بیماری ناشی از التهاب است. اکنون دانشمندان بر این باورند که روند بهبود غیرطبیعی در ریه‌ها وجود دارد که منجر به ایجاد اسکار می‌شود. تشکیل اسکار قابل توجه ریه در نهایت به فیبروز ریوی تبدیل می‌شود.

علائم فیبروز ریوی چیست؟

ممکن است برای مدتی هیچ علامتی از فیبروز ریوی تجربه نکنید و تنگی نفس معمولا اولین علامتی است که ایجاد می‌شود. علائم دیگر می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• سرفه خشک و مزمن (طولانی مدت)؛
• ضعف؛
• خستگی؛
• انحنای ناخن‌ها که به آن چماق می‌گویند؛
• کاهش وزن؛
• ناراحتی قفسه سینه؛

از آنجایی که این بیماری عموما افراد مسن را تحت تأثیر قرار می‌دهد، علائم اولیه اغلب به اشتباه به سن یا کمبود ورزش نسبت داده می‌شود. علائم شما ممکن است در ابتدا جزئی به نظر برسند و با گذشت زمان پیشرفت کنند. علائم ممکن است از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد و برخی از افراد مبتلا به فیبروز ریوی خیلی سریع بیمار می‌شوند.

چه چیزی باعث فیبروز ریوی می شود؟

علل فیبروز ریوی را می‌توان به چند دسته تقسیم کرد و در ادامه هر کدام ازین دسته‌ها را توضیح می‌دهیم:

• بیماری‌های خود ایمنی؛
• عفونت‌ها؛
• قرار گرفتن در معرض محیطی؛
• داروها؛
• ایدیوپاتیک (ناشناخته)؛
• ژنتیک؛

بیماری های خود ایمنی

بیماری‌های خودایمنی باعث می‌شود که سیستم ایمنی بدن به خود حمله کند و شرایط خود ایمنی که می‌تواند منجر به فیبروز ریوی شود عبارت‌اند از:

• روماتیسم مفصلی؛
• لوپوس اریتماتوز که معمولا به عنوان لوپوس شناخته می‌شود؛
• اسکلرودرمی؛
• پلی میوزیت؛
• درماتومیوزیت؛
• واسکولیت؛

عفونت ها

انواع عفونت‌های زیر ممکن است باعث فیبروز ریوی شوند:

• عفونت‌های باکتریایی؛
• عفونت‌های ویروسی، ناشی از هپاتیت C، آدنوویروس، ویروس هرپس و سایر ویروس ها؛

قرار گرفتن در معرض محیطی

قرار گرفتن در معرض اشیا در محیط یا محل کار نیز می‌تواند به فیبروز ریوی کمک کند. به عنوان مثال، دود سیگار حاوی مواد شیمیایی بسیاری است که می‌تواند به ریه‌های شما آسیب برساند و منجر به این وضعیت شود. موارد دیگری که می‌تواند به ریه‌های شما آسیب برساند عبارت‌اند از:

• الیاف آزبست؛
• غبار غلات؛
• گرد و غبار سیلیس؛
• گازهای خاص؛
• تابش و تشعشع؛

داروها

برخی از داروها نیز ممکن است خطر ابتلا به فیبروز ریوی را افزایش دهند. اگر یکی از این داروها را به طور منظم مصرف می‌کنید، ممکن است نیاز به نظارت دقیق توسط پزشک داشته باشید.

• داروهای شیمی درمانی مانند سیکلوفسفامید؛
• آنتی بیوتیک‌ها مانند نیتروفورانتوئین (Macrobid) و سولفاسالازین (Azulfidine)؛
• داروهای قلبی مانند آمیودارون (نکسترون)؛
• داروهای بیولوژیک مانند adalimumab (Humira) یا etanercept (Enbrel)؛

ایدیوپاتیک

در بسیاری از موارد، علت دقیق فیبروز ریوی ناشناخته است. در این حالت، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) نامیده می‌شود. طبق گفته انجمن ریه آمریکا، اکثر افراد مبتلا به فیبروز ریوی IPF دارند.

ژنتیک

بر اساس گزارش بنیاد فیبروز ریوی، حدود ۳ تا ۲۰ درصد از افراد مبتلا به IPF یکی دیگر از اعضای خانواده خود را مبتلا به فیبروز ریوی هستند. در این موارد، به عنوان فیبروز ریوی خانوادگی یا پنومونی بینابینی خانوادگی شناخته می‌شود. محققان برخی از ژن‌ها را با این بیماری مرتبط کرده‌اند و تحقیقات بیشتر در مورد نقش ژنتیک در حال انجام است.

چه کسی در معرض خطر فیبروز ریوی است؟

به دلایل ذکر شده، احتمال مبتلا شدن شما به فیبروز ریوی بیشتر است:

• مرد هستید؛
• بین ۴۰ تا ۷۰ سال سن دارید؛
• سابقه سیگار کشیدن دارید؛
• سابقه خانوادگی این بیماری را دارید؛
• یک اختلال خود ایمنی مرتبط با این بیماری دارید؛
• داروهای خاص مرتبط با این بیماری را مصرف کرده‌اید؛
• تحت درمان‌های سرطان، به ویژه پرتودرمانی قفسه سینه قرار گرفته‌اید؛
• کار در یک شغل مرتبط مانند معدن، کشاورزی یا ساخت و ساز؛

فیبروز ریوی چگونه تشخیص داده می شود؟

فیبروز ریوی یکی از ۲۰۰ نوع بیماری ریوی است که وجود دارد و پزشک ممکن است در تشخیص اینکه فیبروز ریوی علت علائم شماست مشکل داشته باشد. در یک نظرسنجی توسط بنیاد فیبروز ریوی، ۵۵ درصد از پاسخ دهندگان گزارش کردند که در مقطعی به اشتباه تشخیص داده شده اند. شایع‌ترین تشخیص‌های اشتباه آسم، ذات الریه و برونشیت بود.

با استفاده از جدیدترین دستورالعمل‌ها تخمین زده می‌شود که از هر ۳ بیمار مبتلا به فیبروز ریوی، ۲ نفر می‌توانند بدون بیوپسی به درستی تشخیص داده شوند. با ترکیب اطلاعات بالینی شما و نتایج نوع خاصی از سی تی اسکن قفسه سینه، پزشک شما احتمال بیشتری برای تشخیص دقیق شما خواهد داشت.

در مواردی که تشخیص نامشخص است، نمونه بافت یا بیوپسی ممکن است ضروری باشد. روش‌های مختلفی برای انجام بیوپسی ریه جراحی وجود دارد، بنابراین پزشک شما بهترین روش را برای شما توصیه می‌کند. همچنین پزشک شما ممکن است از ابزارهای مختلف دیگری برای تشخیص فیبروز ریوی یا رد سایر شرایط استفاده کند و شامل موارد زیر است:

• پالس اکسیمتر، یک آزمایش غیرتهاجمی سطح اکسیژن خون شما است. حتی ممکن است پزشک پیشنهاد کند خرید پالس اکسی متر را انجام دهید؛
• آزمایش خون برای بررسی بیماری‌های خود ایمنی، عفونت‌ها و کم خونی؛
• یک آزمایش گاز خون شریانی برای ارزیابی دقیق تر سطح اکسیژن در خون شما؛
• یک نمونه خلط برای بررسی علائم عفونت؛
• یک تست عملکرد ریوی برای اندازه گیری ظرفیت ریه شما؛
• یک اکوکاردیوگرام یا تست استرس قلبی برای بررسی اینکه آیا مشکل قلبی باعث علائم شما شده است یا خیر؛

فیبروز ریوی چگونه درمان می شود؟

پزشک شما نمی‌تواند روند اسکار ریه را معکوس کند اما می‌تواند درمان‌هایی را برای کمک به بهبود تنفس و کاهش پیشرفت بیماری تجویز کند. درمان‌های زیر چند نمونه از گزینه‌های فعلی مورد استفاده برای مدیریت فیبروز ریوی است:

• اکسیژن مکمل یا اجاره دستگاه اکسیژن ساز؛
• پردنیزون برای سرکوب سیستم ایمنی بدن و کاهش التهاب؛
• آزاتیوپرین (ایموران) یا مایکوفنولات (CellCept) برای سرکوب سیستم ایمنی بدن؛
• پیرفنیدون (Esbriet) یا نینتدانیب (Ofev)، داروهای ضد فیبروتیک که فرآیند ایجاد اسکار در ریه‌ها را مسدود می‌کنند؛

پزشک شما ممکن است توانبخشی ریوی را توصیه کند و این درمان شامل برنامه‌ای از ورزش، آموزش و پشتیبانی است تا به شما کمک کند چگونه راحت‌تر نفس بکشید. همچنین ممکن است پزشک شما را تشویق کند که در سبک زندگی خود تغییراتی ایجاد کنید و این تغییرات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• شما باید از دود سیگار اجتناب کنید و اگر سیگار می‌کشید اقدامات لازم را برای ترک آن انجام دهید. این موضوع می‌تواند به کند کردن پیشرفت بیماری و تسهیل تنفس شما کمک کند؛
• از یک رژیم غذایی متعادل استفاده کنید؛
• از یک برنامه ورزشی پیروی کنید که با راهنمایی پزشک خود تهیه شده است؛
• استراحت کافی داشته باشید و از استرس بیش از حد خودداری کنید؛

حتی پیوند ریه ممکن است برای افراد زیر ۶۵ سال با بیماری شدید توصیه شود.

ایا فیبروز ریه کشنده است؟

میزان اسکار فیبروز ریوی در ریه‌های افراد متفاوت است. جای زخم برگشت‌پذیر نیست اما پزشک شما می‌تواند درمان‌هایی را برای کاهش سرعت پیشرفت بیماری شما توصیه کند. این عارضه می‌تواند عوارض متعددی از جمله نارسایی تنفسی ایجاد کند. این زمانی اتفاق می‌افتد که ریه‌های شما دیگر به درستی کار نمی‌کنند و نمی‌توانند اکسیژن کافی به خون شما برسانند. فیبروز ریوی خطر ابتلا به سرطان ریه را نیز افزایش می‌دهد.

چگونه از ابتلا به فیبروز ریوی پیشگیری کنیم؟

برخی از موارد فیبروز ریوی ممکن است قابل پیشگیری نباشد. موارد دیگر به عوامل خطر محیطی و رفتاری مرتبط است که می‌توان آن‌ها را کنترل کرد. برای کاهش خطر ابتلا به این بیماری نکات زیر را دنبال کنید:

• از سیگار کشیدن خودداری کنید؛
• در معرض دود دست دوم سیگار قرار نگیرید؛
• اگر در محیطی با مواد شیمیایی مضر کار می‌کنید، از ماسک صورت یا سایر وسایل تنفسی استفاده کنید؛

اگر مشکل تنفسی دارید، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید. تشخیص و درمان زودهنگام می‌تواند چشم‌انداز بلند مدت افراد مبتلا به بسیاری از بیماری‌های ریوی از جمله فیبروز ریوی را بهبود بخشد.